Beyinde Prion isminde proteinler mevcuttur. Eğer ki bunlar hatalı katlanırsa ilerleyen demans ve diğer nörolojik bozukluklara yol açar. Buna da Creutzfield Jakob hastalığı deniyor. Sağlıklı bir Prion, hatalı katlanmış başka bir prionu gördüğünde o da hatalı katlanır. Bu sebeple hastalığın başlangıcı ne olursa olsun (sporadik, genetik, deli dana) bulaşıcı özellik gösterir.

Prionlar en sık olarak kendi kendine (sporadik) olarak hatalı katlanır. Genellikle 60 yaşlarından sonra ortaya çıkar.

Kalıtımsal olarak çocuğa geçme ihtimali de vardır. Ebeveynlerden birinde bu durum varsa çocukta görülme ihtimali %50'dir.

Çok nadir bir alt varyantı olan deli dana ise hayvandan insana ve insandan insana bulaş ile meydana gelir. Enfekte hayvanın etini yemek, beyin ameliyatlarında ameliyathanede önceki hastanın bu hastalığa sahip olması ve cerrahi aletlerin yeterince sterilize edilmeden (prionları yok etmek oldukça zordur) sonraki hastaya da kullanılması, kornea nakli gibi durumlarla bulaş olabilir. Eğer ki ameliyat olan hastada bu hastalığın olduğu biliniyorsa kullanılan tüm cerrahi aletler direkt çöpe atılır, sterilize edilmeye çalışılmaz.

Oranlar:
Sporadik (~%85)
Kalıtımsal (~%12)
Varyant (Bulaşma) (~3)

Sporadik olanın kliniği çok daha hızlıdır. Varyant (bulaşma) olanın ise kliniği daha yavaş ilerler.

Hızlı ilerleyen demans bu hastalıktan şüphelenmeye ilk yol açan durumdur. Kesin tanı koymak çok zordur. En kesin tanıyı veren biyopsi ancak bu bile %100 tanı koydurmuyor.

Yukarıdaki haberde paylaşılan belgede hızlı ilerleyen demans sebebi ile "ön tanı" olarak Creutzfield Jakob düşünüldüğü yazıyor. Haber sitesi bu tanıyı doğrulamış, üstüne üstlük çok nadir görülen alt varyant olan deli dana olduğunu yazmış.